안녕하세요~ 누숭이입니다 ☺️
오늘은 병동 간호사로 일하면서 꼭 한 번쯤 접하게 되는 희귀 질환, 모야모야병(Moyamoya Disease)에 대해 자세히 알아보려 합니다. 생소하지만 중환자실이나 신경외과 병동에서는 간헐적으로 환자를 만나게 되는 질환이죠. 특히 소아 환자에게 뇌혈관 수술이 필요하다는 점에서 보호자와 의료진 모두 철저한 이해가 필요합니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관인 내경동맥(Internal carotid artery)이 점차적으로 협착(좁아짐)되거나 막히는 희귀한 만성 진행성 뇌혈관 질환이에요. 주요 혈관이 막히면서 뇌는 다른 경로로 우회혈관(collateral circulation)을 만들어 혈류를 유지하려고 하는데, 이 우회혈관들이 뇌혈관 조영술에서 마치 담배 연기처럼 피어오르는 모습으로 보여 일본어로 '모야모야(もやもや)'라 불리게 되었답니다. 이 질병은 1969년 일본에서 처음 명명되었으며, 아시아권, 특히 일본과 한국에서 비교적 자주 발생하지만, 전 세계적으로는 매우 희귀한 병이에요.
원인은 무엇인가요?
모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 일부 가족력이나 유전적 요인과 관련이 있다는 연구들이 있어요 일부 환자에서는 RNF213 유전자 변이가 관련된 것으로 알려져 있죠. 이 유전자 이상은 특히 동아시아인에게서 높게 나타나는 것으로 보고돼 있어요. 모야모야병은 단독으로 발생하기도 하지만, 이차성 모야모야병(Moyamoya syndrome)으로 나타날 수도 있어요. 이 경우에는 다음과 같은 다른 질환과 동반되는 경우입니다:
▫️신경섬유종증
▫️겸상적혈구빈혈
▫️다운증후군
▫️방사선 치료 후
모야모야병 vs 모야모야 증후군
주요 증상은 어떤가요?
모야모야병은 연령대에 따라 증상 양상이 다르게 나타나요.
보통 소아와 성인 모두에게서 나타날 수 있으며, 가장 흔한 증상은 다음과 같아요:
✅ 소아
▫️일과성 허혈 발작(TIA): 갑자기 말을 못 하거나 팔·다리에 힘이 빠지는 증상이 반복
▫️뇌졸중: 혈류 부족으로 인한 허혈성 뇌졸중
▫️경련 또는 발작
▫️지능 저하, 집중력 저하 등 학습 장애
✅ 성인
▫️두통: 만성 두통 또는 편두통 양상
▫️뇌출혈: 파열된 미세혈관으로 인한 출혈성 뇌졸중
▫️의식 저하, 구음장애, 반신마비
특히, 아이들이 운동하거나 뜨거운 목욕 후에 갑자기 말이 어눌해지는 증상이 반복되면 꼭 검사를 받아야 해요.
어떻게 진단하나요?
모야모야병의 진단에는 다음과 같은 검사들이 사용돼요:
🔹MRI 및 MRA
- 뇌혈관의 협착 정도, 우회혈관 형성 여부 확인
🔹뇌혈관 조영술 (DSA)
- 가장 확진에 가까운 검사로, 연기처럼 보이는 혈관 패턴을 직접 확인 가능
🔹SPECT 또는 PET
- 뇌의 혈류 분포를 평가해 뇌의 기능적 손상 여부 확인
진단은 신경외과나 신경과 전문의의 평가를 통해 이루어지며, 비슷한 증상을 보이는 다른 뇌질환과의 감별 진단이 중요해요.
치료는 어떻게 하나요?
현재까지 모야모야병은 약물만으로 치료가 어려워서, 수술적 치료가 주된 방법이에요.
대표적인 수술 방법은 다음과 같아요
1️⃣직접 우회술 (Direct bypass)
▫️외측두 동맥(Superficial Temporal Artery)을 중대뇌동맥(MCA)에 직접 연결
▫️즉각적인 혈류 개선
2️⃣간접 우회술 (Indirect bypass)
▫️혈관이 풍부한 조직(근육, 두피 등)을 뇌 표면에 이식 → 시간이 지나며 자연 혈관 신생 유도
▫️소아에게 주로 시행
3️⃣복합 우회술 (Combined)
▫️직접 + 간접 수술을 병합하여 효과 극대화
수술 전후로는 항혈소판제(예: 아스피린) 사용, 재활 치료, 뇌졸중 예방에 대한 지속적인 관리가 필요해요.
간호사의 입장에서 실무 포인트
간호사는 수술 전후에 아래 내용을 중점적으로 모니터링해야 합니다:
🔹신경학적 변화: GCS, 사지 운동력, 반응 속도, 발음 변화 등
🔹수술 부위 감염 및 출혈 여부 확인
🔹뇌압 상승 징후 관찰: 구토, 두통, 의식저하, 동공 반응
🔹TIA 반복 여부 및 발작 유무
🔹수술 후 ASA(아스피린) 처방 여부 및 출혈 모니터링
💡 TIP: 소아 환자의 경우, 부모에게 갑작스러운 행동 변화, 말 어눌함, 운동 후의 피로 등이 나타나면 즉시 의료진에게 보고하도록 교육하는 것이 중요합니다.
마무리하며...
모야모야병은 매우 희귀한 질환이지만, 조기에 발견하고 적절하게 치료하면 예후가 좋은 편입니다. 특히 소아 환자의 경우, 신속한 수술이 지능 발달 및 성장에 매우 결정적이에요. 간호사로서 우리는 단순히 증상을 관찰하는 것에 그치지 않고, 뇌혈류의 변화가 환자 삶의 질에 어떤 영향을 미칠지까지 예측하고 대응하는 자세가 필요합니다. 누군가에게는 평생을 바꾸는 진단일 수 있는 만큼, 작은 변화도 놓치지 않는 세심한 관찰이 중요한 질환입니다.
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